กลุ่มอาการผิวหนังลอกทั้งตัว (Ritter von Ritterschein disease, Staphylococcal scalded skin syndrome, Staphylococcal epidermal necrolysis)

กลุ่มอาการนี้มีชื่อเรียกเป็นทางการยาว ๆ อยู่หลายชื่อดังที่เขียนไว้บนหัวข้อ แต่ชื่อสั้น ๆ ที่แพทย์นิยมอ้างถึงและรู้จักกันเป็นสากลคือ SSSS ซึ่งเป็นคำย่อของ Staphylococcal scalded skin syndrome นั่นเอง

กลุ่มอาการผิวหนังลอกทั้งตัวนี้เป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคติดเชื้อ Staphylococcus aureus ในเด็กเล็ก โดยเชื้อจะสร้างสารพิษที่ชื่อ exfoliatin ไปทำให้เกิดตุ่มน้ำในระหว่างชั้นของหนังกำพร้า (intraepidermal) เมื่อตุ่มน้ำเหล่านี้ขยายใหญ่และเชื่อมต่อกัน จึงทำให้หนังกำพร้าชั้นบนของเด็กหลุดลอกออกจากหนังกำพร้าชั้นล่างตลอดทั้งตัว

อาการของโรค

โรคนี้พบบ่อยในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี โดยเฉพาะในทารกแรกเกิด ในผู้ใหญ่พบได้น้อยมาก เชื้อ S. aureus อาจติดมาจากแหล่งใดก็ได้ เช่น สะดือ ผิวหนัง เยื่อบุตา หูชั้นกลาง จมูก ช่องคอ หรือในทางเดินอาหาร โดยเด็กอาจไม่มีอาการของอวัยวะที่ติดเชื้อครั้งแรก สารพิษของเชื้อที่เข้าสู่กระแสเลือดจะทำให้เกิดไข้และผื่นแดงทั้งตัว เด็กจะงอแงเพราะปวดตามผิวหนังมาก ต่อมาไม่กี่ชั่วโมงผื่นแดงก็จะกลายเป็นตุ่มน้ำใส ผนังบาง เหี่ยวย่น ตุ่มน้ำนี้จะขยายใหญ่ขึ้นภายใน 24-48 ชั่วโมง แล้วลอกออกเป็นแผ่นบาง ๆ จนเห็นเนื้อสีแดงข้างใต้ ถ้าเอามือลูบบนผิวหนังที่มีตุ่มน้ำขนาดใหญ่เพียงเบา ๆ ก็ทำให้ผิวหนังชั้นบนหลุดลอกออกได้แล้ว (positive Nikolsky's sign)

จากนั้นผิวหนังที่ลอกจะเริ่มแห้ง เมื่อลอกออกจนหมดซึ่งกินเวลาประมาณ 5-7 วัน ก็จะหายสนิท

ในระหว่างที่ผิวหนังลอกนี้เด็กจะสูญเสียน้ำออกไปทางผิวหนังมาก ในทารกอาจซึมลงถ้าได้รับการชดเชยน้ำไม่เพียงพอ

กลุ่มอาการผิวหนังลอกทั้งตัวในผู้ใหญ่จะรุนแรงกว่าในเด็ก และมักตามมาด้วยอาการติดเชื้อในกระแสเลือด และ/หรือ ปอดบวม เสมอ โชคดีที่พบได้น้อยมาก

การวินิจฉัยโรค

โรคที่มีลักษณะอาการคล้ายกับกลุ่มอาการผิวหนังลอกทั้งตัวมากได้แก่

• โรคคาวาซากิ (Kawasaki disease)
• ไข้อีดำอีแดง (Scarlet fever)
• กลุ่มอาการสตีเวน-จอห์นสัน (Steven-Johnson syndrome, SJS) และโรคเท็น (Toxic epidermal necrolysis, TEN)
• กลุ่มอาการท็อกสิกช็อก (Toxic shock syndrome, TSS)

โรคคาวาซากิและไข้อีดำอีแดงจะมีลักษณะการดำเนินโรคที่ค่อนข้างจำเพาะ โดยโรคคาวาซากิจะมีไข้สูงนาน 1-2 สัปดาห์ มีต่อมน้ำเหลืองที่คอโต และมีรอยโรคที่เยื่อบุตากับภายในช่องปากด้วย ส่วนไข้อีดำอีแดงเด็กจะเจ็บคอมาก มีทอนซิลเป็นหนอง หรือไม่ก็มีแผลมาก่อน

กลุ่มอาการสตีเวน-จอห์นสันและโรคเท็นเป็นภาวะเดียวกัน ต่างกันเพียงโรคเท็นมีความรุนแรงกว่า ทั้งสองภาวะนี้แยกจากกลุ่มอาการผิวหนังลอกทั้งตัวโดยการตรวจชิ้นเนื้อของผิวหนัง ในกลุ่มอาการผิวหนังลอกทั้งตัว รอยแยกจะอยู่ภายในชั้นหนังกำพร้า ขณะที่กลุ่มอาการสตีเวน-จอห์นสันและโรคเท็น รอยแยกจะอยู่ที่ก้นฐานของชั้นหนังกำพร้าเลย (basement membrane) นอกจากนั้นการเพาะเชื้อขึ้น S. aureus จากตำแหน่งที่น่าจะเป็นที่ตั้งต้นของเชื้อ (สะดือ เยื่อบุตา จมูก ช่องปาก) จะช่วยสนับสนุนกลุ่มอาการผิวหนังลอกทั้งตัว

กลุ่มอาการท็อกสิกช็อกจะมีความดันโลหิตตกตั้งแต่เริ่มแรก และการลอกของผิวหนังจะเกิดหลังวันที่ 10-14 ไป

การรักษา

การรักษาประกอบด้วยการให้น้ำเกลือชดเชยน้ำที่สูญเสียไป (ในทารกอาจจำเป็นต้องให้การรักษาในไอซียู) ล้างทำความสะอาดผิวหนังที่ลอก ทาด้วย moisturising cream ให้ยาต้านจุลชีพที่มีผลต่อเชื้อ S. aureus และให้ยาบรรเทาอาการปวดและลดไข้ ไม่ควรใช้ยา corticosteroids ในกลุ่มอาการผิวหนังลอกทั้งตัว