กลุ่มอาการเซลลาว่างเปล่า (Empty sella syndrome, ESS)
กลุ่มอาการเซลลาว่างเปล่า หรือ ESS เป็นภาวะที่ตรวจพบว่าบริเวณ
“sella turcica” ซึ่งเป็นโพรงกระดูกบริเวณฐานสมองที่บรรจุต่อมใต้สมอง (pituitary gland) มีลักษณะดู “ว่างเปล่า” หรือมีเนื้อเยื่อของต่อมใต้สมองแบนลงไปจากแรงดันของน้ำไขสันหลัง ทำให้ดูเหมือนไม่มีต่อมใต้สมองอยู่ในโพรงนั้นเมื่อดูจากภาพถ่าย MRI หรือ CT scan
ภาวะนี้พบได้ประมาณ 6–20% ของการตรวจ MRI สมองโดยบังเอิญ และพบมากในเพศหญิงวัยกลางคน โดยเฉพาะผู้ที่มีน้ำหนักเกินหรือมีภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูง
ชนิดของกลุ่มอาการเซลลาว่างเปล่า
- Primary empty sella (ชนิดปฐมภูมิ) – เกิดขึ้นเองโดยไม่มีสาเหตุชัดเจน มักสัมพันธ์กับเยื่อหุ้มสมองชั้นใต้แมงมุม (arachnoid membrane) ที่ยื่นเข้ามาในโพรง sella ทำให้น้ำไขสันหลังดันต่อมใต้สมองแบนลง
- Secondary empty sella (ชนิดทุติยภูมิ) – เกิดจากโรคหรือการรักษาที่ส่งผลให้ต่อมใต้สมองฝ่อ เช่น เนื้องอกต่อมใต้สมอง การผ่าตัด รังสีรักษา การอักเสบ หรือการขาดเลือดไปเลี้ยง
ปัจจัยเสี่ยงที่เกี่ยวข้อง
- เพศหญิง โดยเฉพาะวัยกลางคน
- โรคอ้วนหรือภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูง (idiopathic intracranial hypertension)
- ประวัติการตั้งครรภ์หลายครั้ง
- โรคเนื้องอกต่อมใต้สมองหรือการผ่าตัด/รังสีรักษาบริเวณนั้น
- การบาดเจ็บที่ศีรษะหรือการอักเสบของสมอง
อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ของกลุ่มอาการเซลลาว่างเปล่า ไม่มีอาการ และมักตรวจพบโดยบังเอิญจากภาพถ่าย MRI สมองที่ทำเพื่อตรวจโรคอื่น อย่างไรก็ตาม บางรายอาจมีอาการได้ดังนี้:
- ปวดศีรษะเรื้อรังหรือเวียนศีรษะ
- การมองเห็นผิดปกติ เช่น เห็นภาพซ้อน มัว หรือมุมมองแคบลง (bitemporal hemianopia)
- ความผิดปกติของฮอร์โมนจากต่อมใต้สมอง เช่น
- ประจำเดือนขาด หรือน้ำนมไหลโดยไม่ตั้งครรภ์
- อ่อนเพลีย น้ำหนักเพิ่ม หรือภาวะขาดฮอร์โมนไทรอยด์
- ภาวะขาดฮอร์โมนเพศในชาย
- ภาวะต่อมหมวกไตล้มเหลวทุติยภูมิ (secondary adrenal insufficiency)
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยภาวะนี้อาศัยการตรวจภาพสมองร่วมกับการประเมินระดับฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองเพื่อดูการทำงานของระบบต่อมไร้ท่อ
การตรวจที่ใช้ในการวินิจฉัย
- MRI สมอง – เป็นการตรวจที่แม่นยำที่สุด พบโพรง sella turcica ขยายและมีน้ำไขสันหลังเข้าไปแทนที่ เนื้อเยื่อต่อมใต้สมองแบนราบชิดผนัง
- CT Scan – อาจใช้ในกรณีไม่สามารถทำ MRI ได้
- การตรวจเลือดทางฮอร์โมน – เช่น cortisol, ACTH, TSH, LH, FSH, prolactin, GH เพื่อประเมินภาวะพร่องหรือเกินของฮอร์โมน
การวินิจฉัยแยกโรค
| โรคที่ต้องแยกจาก ESS |
ลักษณะเฉพาะ |
การตรวจยืนยัน |
| เนื้องอกต่อมใต้สมอง (Pituitary adenoma) |
มีก้อนเนื้อใน sella ทำให้ต่อมโต ไม่ใช่แบน |
MRI พบ mass lesion มีการกดเบียด optic chiasm |
| ภาวะหลังผ่าตัดหรือฉายรังสีต่อมใต้สมอง |
ประวัติการรักษาที่บริเวณ sella |
ตรวจพบรอยแผลหรือพังผืดจากรังสี |
| ภาวะเนื้อตายของต่อมใต้สมอง (Sheehan’s syndrome) |
เกิดหลังคลอดจากการเสียเลือดมาก |
ประวัติการคลอด, ตรวจฮอร์โมนบ่งบอก hypopituitarism |
| ภาวะความดันในกะโหลกสูง (Idiopathic intracranial hypertension) |
ปวดศีรษะ เห็นภาพซ้อน พบ ESS ร่วมได้ |
ตรวจ MRI และวัดความดันน้ำไขสันหลัง |
การรักษา
การรักษาขึ้นอยู่กับว่าผู้ป่วยมีอาการหรือไม่ และมีภาวะพร่องฮอร์โมนหรือไม่
- ถ้าไม่มีอาการและการทำงานของต่อมใต้สมองปกติ ไม่จำเป็นต้องรักษาเฉพาะ เพียงติดตามเป็นระยะ
- ถ้ามีภาวะพร่องฮอร์โมน ควรให้ ฮอร์โมนทดแทน ตามชนิดที่ขาด เช่น
- Hydrocortisone หรือ Prednisone สำหรับภาวะขาด ACTH
- Levothyroxine สำหรับภาวะขาด TSH
- ฮอร์โมนเพศ (Estrogen/Testosterone) ในรายที่มีภาวะขาดฮอร์โมนเพศ
- ในรายที่มีอาการปวดศีรษะหรือเห็นภาพผิดปกติ อาจใช้ยาแก้ปวดและส่งปรึกษาจักษุแพทย์
- หากเกิดจากภาวะความดันในกะโหลกสูง ควรลดน้ำหนักและใช้ยา acetazolamide
พยากรณ์โรค
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีพยากรณ์โรคที่ดี โดยเฉพาะในชนิดปฐมภูมิที่ไม่มีอาการหรือความผิดปกติของฮอร์โมน ส่วนผู้ที่มีภาวะพร่องฮอร์โมนสามารถควบคุมอาการได้ด้วยการให้ฮอร์โมนทดแทนอย่างเหมาะสม ภาวะแทรกซ้อนระยะยาวพบได้น้อยมาก
การป้องกัน
ยังไม่มีวิธีป้องกันเฉพาะสำหรับกลุ่มอาการเซลลาว่างเปล่า แต่สามารถลดความเสี่ยงได้โดยการควบคุมน้ำหนักตัว ป้องกันภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูง และดูแลภาวะหลังผ่าตัดหรือรังสีรักษาบริเวณสมองอย่างเหมาะสม
สรุป
กลุ่มอาการเซลลาว่างเปล่า (Empty Sella Syndrome) เป็นภาวะที่พบว่าต่อมใต้สมองแบนหรือหายไปบางส่วนในโพรง sella turcica มักพบโดยบังเอิญและไม่ก่ออันตรายร้ายแรงในผู้ป่วยส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตาม ในบางรายอาจเกิดความผิดปกติของฮอร์โมนได้ การวินิจฉัยที่ถูกต้องและการติดตามสม่ำเสมอเป็นสิ่งสำคัญในการดูแลผู้ป่วยกลุ่มนี้